Choroba Parkinsona

Co to jest?

W ostatnich latach obserwuje się wzrost zachorowania na chorobę Parkinsona, co ma związek z procesem starzenia się społeczeństwa.

Około 5 mln ludzi na świecie dotkniętych jest chorobą. Częstość jej występowania wynosi 0,3% w populacji ogólnej i zwiększa się wraz z wiekiem, tak że w populacji powyżej 60. roku życia osiąga 1-2%. Szacuje się, że na chorobę Parkinsona zapada ok. 8-18/100 000/rok. Przewiduje się, że w przyszłości liczba ta będzie wzrastać.

W Polsce populacja chorych na chorobę Parkinsona liczy 70-90. tysięcy osób. Początek zachorowania przypada na około 60. rok życia. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety.

Jaka jest przyczyna choroby?

Jak dotąd nie udało się jednoznacznie ustalić przyczyny choroby. Związek z występowaniem choroby Parkinsona mogą mieć czynniki środowiskowe oraz genetyczne.

Wśród czynników środowiskowych wymienia się neurotoksyny: analog petydyny -MPTP (1-metylo-4-fenylo-1,2,3,6-tetrahydropirydynę), pestycydy (większe ryzyko zachorowania wśród mieszkańców wsi, zajmujących się rolnictwem lub pijących wodę ze studni), mangan, miedź, a także infekcje wirusowe (przypuszcza się, że wzrost zachorowania na chorobę Parkinsona w latach dwudziestych XX w. związany był z pandemicznie występującym śpiączkowym zapaleniem mózgu wywołanym zakażeniem wirusowym; w późniejszych latach wskazywano także na możliwą rolę innych czynników wirusowych, aktualnie brak jednak dowodów serologicznych i patomorfologicznych potwierdzających tę hipotezę), urazy głowy.

Zidentyfikowano mutacje genów mogące odpowiadać za rozwinięcie objawów parkinsonizmu. Mutacje genetyczne są rzadką (<5%) przyczyną sporadycznych przypadków choroby Parkinsona.

Jakie są objawy choroby Parkinsona?

Do najczęściej występujących objawów choroby należą:

• - drżenie spoczynkowe - jest najczęstszym objawem, występuje w dystalnych częściach kończyn, szczególnie w kończynach górnych; typowe drżenie w chorobie Parkinsona to tzw. „kręcenie pigułek”, w którym drżenie obejmuje kciuk i palec wskazujący; inne, rzadziej zajęte drżeniem obszary ciała to dolna połowa twarzy, język, bardzo rzadko nawet struny głosowe
• - spowolnienie (bradykinezja) - jest typowym i decydującym o rozpoznaniu objawem choroby Parkinsona, cechuje się trudnością w zapoczątkowaniu ruchu, powolnym przebiegiem ruchu, może występować jako ubóstwo ruchów mimicznych twarzy, rzadkie mruganie powiekami, zubożenie gestykulacji, skłonność do siedzenia w bezruchu, cicha i monotonna mowa, zmienione pismo (małe litery)
• - sztywność – to wzmożony opór mięśni przy ruchu biernym, utrudnia wykonanie ruchu, pacjenci odczuwają ten objaw jako usztywnienie grup mięśniowych, co w wielu przypadkach szczególnie w początkowych etapach choroby rozpoznawane jest przez nich jako ból
• - zaburzenia postawy i chodu - zwykle manifestują się w późniejszych etapach choroby, na zaburzenia chodu mają wpływ, również inne objawy występujące w przebiegu choroby Parkinsona tj.: objawy wynikające z niedociśnienia ortostatycznego, zaburzenia czucia czy zaburzeń równowagi; zaburzenia postawy i chodu są jedną z najczęstszych przyczyn upadków w chorobie Parkinsona

Inne objawy występujące w przebiegu choroby Parkinsona to:

• zastygnięcia (ang. freezing) - oznaczają trudność w rozpoczęciu ruchu lub jego nagłe zatrzymanie, jest to jeden z najbardziej uciążliwych codzienne funkcjonowanie objawów choroby
• zaburzenia mowy
• zaburzenia połykania
• nadmierne ślinienie
• niedociśnienie ortostatyczne
• zaburzenia potliwości
• zaparcia
• demencja
• zaburzenia snu - nadmierna senność, napady snu, fragmentacja snu, żywe marzenia senne, zespół niespokojnych nóg, a także zaburzenia zachowania związane z fazą snu REM (ang. REM behaviour disorder)
• zaburzenia czuciowe - zanik węchu, bóle, mrowienie, bóle okolicy ust czy narządów płciowych
• zaburzenia neuropsychiatryczne - depresja, apatia, lęk, halucynacje oraz zachowania obsesyjno-kompulsywne (hazard, zakupocholizm, objadanie się, itp.)

Jak rozpoznać chorobę Parkinsona?

Rozpoznanie choroby Parkinsona stawia lekarz-neurolog w oparciu o wywiad i objawy, które prezentuje pacjent. Rozpoznanie choroby Parkinsona powinno być weryfikowane co najmniej raz w roku i przy każdym wystąpieniu objawów nietypowych. Z uwagi na duże prawdopodobieństwo błędu diagnostycznego, wszyscy pacjenci z podejrzeniem choroby powinni być kierowani do lekarzy specjalizujących się w diagnostyce i leczeniu chorób pozapiramidowych. Diagnostyka różnicowa zespołu parkinsonowskiego obejmuje wiele jednostek chorobowych, które powinny być brane pod uwagę w każdym przypadku. W diagnostyce różnicowej zespołów parkinsonowskich w wielu przypadkach przydatne są badania neuroobrazowe, strukturalne (rezonans magnetyczny) lub czynnościowe: tomografia emisyjna pojedynczego fotonu (SPECT), pozytonowa tomografia emisyjna (PET), scyntygrafia serca z użyciem ¹²³- I- meta- jodobenzylguanidyny, protonowa spektroskopia rezonansu magnetycznego.

Inne, rzadziej stosowane badania dodatkowe w diagnostyce choroby Parkinsona to elektromiografia mięśnia zwieracza odbytu czy badanie węchu.

Czy da się wyleczyć chorobę Parkinsona?

W chwili obecnej choroby Parkinsona nie da się wyleczyć! Leczenie jest wyłącznie objawowe. Podstawową metodą pozostaje farmakoterapia, której działanie ukierunkowane jest na suplementację brakującego neuroprzekaźnika-dopaminy.

Lewodopa, która jest prekursorem dopaminy, pozostaje złotym standardem w leczeniu objawowej choroby w każdym stadium jej zaawansowania. Lewodopa powoduje poprawę objawów choroby, jakości życia i niezależności chorych.

Niestety, długotrwałe leczenie lewodopą wiąże się z występowaniem powikłań. Udokumentowano, że po pięciu latach stosowania preparatów lewodopy ok. 50% chorych cierpi z powodu tzw. dyskinez (mimowolne ruchy pląsawicze, najczęściej występujące w kończynach i tułowiu) i fluktuacji ruchowych. Odsetek pacjentów dotkniętych tym powikłaniem wzrasta do 90% po piętnastu latach takiego leczenia.

Inne metody leczenia:

• agoniści receptorów dopaminergicznych są lekami, które dzieli się na dwie grupy: pochodne ergotaminowe (bromokryptyna, kabergolina, dihydydroergotamina, lizuryd, pergolid) oraz nieergotaminowe (apomorfina, piribedil, pramipexol, ropinirol)
• leki spowalniające rozkład aktywnej dopaminy (inhibitory katechol-O-metylotranfeazy, inhibitory monoaminooksydazy tybu B),
• amantadyna (zwiększa stężenie dopaminy w synapsach poprzez hamowanie zwrotnego wychwytu tego przekaźnika, działa również cholinolitycznie i antagonistycznie na receptory glutaminergiczne)
• leki cholinolityczne (mające przywrócić zaburzoną w chorobie równowagę między układem cholinergicznym a dopaminergicznym)
• zaawansowane metody leczenia (głęboka stymulacja mózgu, terapie infuzyjne)